Le déficit immunitaire primaire
- Session : 2015-2016
- Année : 2016
- N° : 967 (2015-2016) 1
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Question écrite du 04/05/2016
- de LECOMTE Carine
- à PREVOT Maxime, Ministre des Travaux publics, de la Santé, de l'Action sociale et du Patrimoine
En Belgique, environ une personne sur deux mille souffre d'un déficit immunitaire primaire (DIP). Ce problème peut notamment être d'origine génétique. Le système immunitaire est alors incapable d'assurer ses fonctions de défense correctement. Dans ce cas, des infections répétées et parfois sévères surviennent.
Seulement 20 % des DIP sont diagnostiqués avant l'âge de 20 ans en Belgique. Cependant, un DIP peut se traiter efficacement pour autant qu'il soit identifié au plus vite et pris en charge adéquatement.
Qualifiés de maladies rares, les DIP existent sous de nombreuses formes différentes, ce qui en complique le diagnostic. Les patients qui en sont atteints développent souvent des infections telles que des otites, des sinusites, des pneumonies ou encore des infections fongiques.
Si cette pathologie n'est pas identifiée et traitée, les conséquences pour le patient peuvent être dramatiques. Ce trouble immunitaire peut conduire à des lésions organiques graves voire à une mort prématurée.
Il est donc important pour le patient d'apprendre à reconnaître les signes d'un DIP (perte de poids, otites à répétition,…) pour ne pas passer à côté et pouvoir s'adresser au plus vite à son médecin traitant.
Aujourd'hui, en Belgique, on estime que plus de 50 % des DIP ne sont pas diagnostiqués.
Des campagnes de prévention sont-elles menées par le département de Monsieur le Ministre afin d'informer les citoyens des signes cliniques d'alerte d'un DIP ?
Monsieur le Ministre dispose-t-il d'indicateurs sur le nombre de citoyens wallons atteints d'un DIP ?
Réponse du 30/05/2016
- de PREVOT Maxime
Le déficit immunitaire est caractérisé par une absence ou une défaillance des composants du système immunitaire. Les personnes « immunodéficientes » présentent donc une sensibilité accrue aux infections.
On parle de déficit immunitaire primaire ou primitif (DIP) lorsqu’il y a un défaut des cellules du système immunitaire sans qu’une cause exogène (chimiothérapie, malnutrition, etc.) puisse être mise en évidence.
Les causes de la DIP sont liées à l’absence (anomalie quantitative) ou au dysfonctionnement (anomalie qualitative) d’un élément du système de défense immunitaire.
Il existe un grand nombre de DIP qui sont regroupés en 5 grandes catégories en fonction de l’atteinte qui prédomine : DIP humoraux (défaut en anticorps ou immunoglobulines), DIP combinés (défaut des lymphocytes et des anticorps), déficit de la phagocytose (défaut des polynucléaires), déficit du complément, DIP complexes.
Les DIP sont des maladies génétiques rares qui se manifestent différemment selon le type de déficit immunitaire.
Certaines DIP sont graves et peuvent s’exprimer dès les premiers jours ou mois de vie. D’autres apparaissent plus tardivement et s’expriment au cours de l’enfance ou de l’adolescence. Les signes de la maladie peuvent parfois être banaux comme des otites ou des infections pulmonaires et donc ne pas faire évoquer en premier lieu un déficit immunitaire primitif.
En France, l’incidence est estimée à 1 cas pour 4 000 naissances, donc environ 150 à 200 enfants naissent chaque année avec un déficit immunitaire primitif. Plus de 4 000 patients enfants et adultes vivent avec un tel déficit. Faute de données épidémiologiques précises, l’incidence réelle n’est pas connue.
En Belgique, et plus particulièrement en Wallonie, si on reprend la même incidence qu’en France, et sur base de 38.690 naissances en Wallonie en 2014 (http://www.iweps.be/), le nombre de nouveaux cas par an serait d’environ 10 enfants qui naissent chaque année avec un déficit immunitaire.
Vu les éléments susmentionnés, des campagnes de prévention destinées à l’ensemble de la population ne me semblent pas pertinentes. Par ailleurs, il est à noter qu’il incombe au médecin de poser le diagnostic dans le cadre de sa relation thérapeutique avec son patient en fonction de l’anamnèse et de l’examen clinique.